目的:研究肌肉疾病的MRI表现,评价MRI在肌肉疾病诊断中的应用价值。材料和方法:选择骨盆、双侧大腿及双侧小腿肌肉,对53例经病理活检证实的肌肉疾病患者及4例健康人行MRI检查,进行性肌营养不良症(PMD)31例,其中假肥大型进行性肌营养不良症(Duchenne型PMD,DMD)16例,肢带型PMD 5例,面肩肱型PMD 10例;多发性肌炎(PM)9例;脂质沉积性肌病(LSM)9例;神经源性肌病4例。结果:全部DMD、肢带型PMD及神经源性肌病患者的受累肌肉均表现为短T1、长T2信号;面肩肱型PMD、PM与LSM的受累肌肉表现为两种信号改变:一种为长T1、长T2信号,另一种为短T1、长T2信号。结论:各型神经肌肉疾病具有不同MRI表现;MRI能为临床在肌肉疾病的诊断、鉴别诊断、疗效判断及病情随访中提供客观的资料,并能为临床选取准确的活检部位提供定位。