目的：探讨MELAS综合征影像学特点及诊断价值。方法：回顾性分析6例MELAS综合征的临床、影像学及肌肉病理资料。结果：3例颅脑CT未发现钙化。10次卒中样发作颅脑MRI发作期常规T1、T2加权相表现为颞顶枕叶皮质及皮质下白质长T1、T2异常信号，2例弥散加权成像表现为相应部位脑回样高信号。恢复期受累部位表现为局限性萎缩，可显示典型层状坏死。5例患者肌肉Gomori染色可见典型的破碎红边纤维。结论：MRI反复颞顶枕叶皮质及皮质下白质病灶可为临床诊断提供帮助，与在脑梗死诊断中的作用类似，弥散加权成像可能会更早地显示病灶。